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Et si on parlait des maladies neuro-musculaires ?

Le trait commun qui relie toutes ces pathologies polymorphes est une atteinte de l’unité motrice, c’est-à-dire du neurone moteur vers les muscles.

Il s’agit d’un trouble de la conduction nerveuse responsable de handicaps moteurs plus ou moins invalidants.

Le muscle se contracte mal ou ne se contracte plus.

Le manque de force musculaire s’associe à des rétractions du muscle et des tendons, responsables de déformations articulaires, d’une gêne fonctionnelle et de douleurs.

Il peut être associé à d’autres symptômes cardio-respiratoires, digestifs, ou cognitifs qui impactent les capacités intellectuelles ou d’exécution.

Les origines sont le plus souvent génétiques mais aussi auto-immunes ou inflammatoires.

Que l’on évoque les dystrophies musculaires, les myasthénies ou les myopathies métaboliques, toutes peuvent, à des degrés divers, bénéficier de l’exercice physique pour améliorer leur pronostic.

Faire bouger des personnes limitées dans leurs mouvements semble contre intuitif.

Pourtant il est important, pour obtenir des résultats en termes de fonctionnalités, de respecter les protocoles spécifiques basés sur des études probantes.

La place de Sportsanteclic dans les maladies neuromusculaires ?

Au travers de plusieurs maladies neuro musculaires, nous allons voir comment Sportsanteclic peut faciliter une prescription pertinente d’activités physiques adaptées permettant d’améliorer la fonctionnalité et le bien-être.

Sportsantéclic peut aussi permettre une orientation simplifiée du diagnostic des différentes pathologies neuromusculaires :

En intégrant l’âge d’apparition des symptômes, l’atteinte distale, proximale, en ceinture ou de la face, ainsi que les symptômes associés tels que des crampes, des douleurs, une fatigabilité, des paralysies, des troubles cardiaques, respiratoires ou cognitifs, associés à des pertes d’autonomie ou de handicap, Sportsantéclic peut participer à une orientation diagnostique vers les grands groupes de ces 300 maladies rares.


                                          CONDUITE A TENIR 


Diagnostic

Réalisé en consultation spécialisée (neurologie, génétique…)

Confirmation par examens : EMG, biopsie musculaire, génétique, etc.

Annonce du diagnostic avec plan de soins coordonné

Évaluation fonctionnelle initiale

Réalisée par le médecin généraliste, MPR ou centre de référence MNM

Tests : force musculaire, mobilité, capacité de marche (6MWT), tests respiratoires, fatigabilité, bilan nutritionnel

Questionnaire qualité de vie et évaluation du niveau d’activité physique

Information et orientation vers un professionnel APA

Orientation via Sportsantéclic vers une structure sport santé formée aux MNM

Premier entretien motivationnel avec enseignant APA (bilan motivationnel, objectifs de vie, freins, habitudes)

Prescription médicale d’APA

Selon les capacités évaluées et les objectifs de maintien fonctionnel

Coordination avec le kinésithérapeute, éventuellement l’orthophoniste ou l’ergothérapeute

Orientation vers des spécialistes si besoin :

Un bilan cardiologique avant APA afin de détecter d’éventuels troubles du rythme ou problématiques cardio-vasculaires associées.

* Un bilan des troubles digestifs et de la déglutition dans la SMA.

* Un bilan cognitif, psychologique ou ergo thérapeutique complémentaire

Mise en place du programme APA personnalisé

Séances encadrées par un enseignant APA formé aux pathologies neuro

Ajustement progressif de la fréquence, de l’intensité et du contenu

Réévaluation régulière avec retour au médecin prescripteur

Suivi et adaptation à long terme

Réévaluation tous les 6 à 12 mois

Maintien de l’APA dans la durée avec adaptation à l’évolution de la maladie

Travail de réseau avec les aidants, psychologues, diététicien, assistante sociale…

                                       

                                       CAS CLINIQUE EXEMPLE

 

Nom / Prénom : Mme X
Âge : 45 ans
Diagnostic : Myopathie des ceintures – forme peu évolutive
Capacités fonctionnelles : Déambulation possible 30 min avec pauses, pas d’atteinte respiratoire
Objectif du programme : Maintien musculaire global, lutte contre la fatigue, bien-être psychologique

Prescription médicale APA :

Activité physique adaptée supervisée 2 fois / semaine

Modalités :

    • Renforcement musculaire doux (élastiques, poids très légers) : 1 séance
    • Activité d’endurance : vélo semi-allongé ou marche lente en piscine (30 min avec pauses)

Fréquence : 2 fois par semaine pendant 12 semaines, renouvelable

Lieu Maison Sport Santé ou structure labellisée APA

Encadrement : Enseignant en APA formé aux MNM

Surveillance de la fatigue post-effort, adaptation progressive à la tolérance

Contre-indication : exercices avec charge lourde ou en apnée

Afin de mieux comprendre le mécanisme qui intervient dans les maladies neuromusculaires, il faut savoir que le muscle est ou devient fragile.

Le patient est sujet à des sensations accrues de courbatures pour le moindre effort, ce qui impose des exercices progressifs, concentriques ou en flexion, ou isométriques sans mouvement articulaire.

Il est reconnu qu’il faut éviter les exercices excentriques en étirement pour limiter les lésions.

D’autre part, le travail en endurance permet une meilleure oxygénation des muscles.

En augmentant le débit cardiaque, il favorise la nutrition et l’oxygénation de tous les organes pour permettre les efforts de longue durée.

Grâce à leurs capacités d’adaptation, les fibres musculaires se modifient et s’adaptent aux différentes contraintes. Leur composition s’améliore.  On note une augmentation de La quantité de protéines contractiles et de leur capacité de stockage des nutriments et des enzymes nécessaires à leur activité.

Par ailleurs, le muscle, organe du mouvement, est aussi un organe endocrinien par l’intermédiaire des myokines : plus un muscle est stimulé et plus il produit de myokines qui permettent d’interagir avec tous les autres organes du corps.

Leur rôle est comme celui d’un messager vers un organe récepteur pour lequel il Déclenche une série de fonctions de régulation du métabolisme, de régénération des tissus, de renforcement immunitaire et de lutte contre l’inflammation.

Dans le cadre des pathologies neuro-musculaires, l’objectif n’est pas de renforcer spécifiquement les muscles, mais de maintenir ou de retrouver de la fonction motrice afin de permettre les habilités compensatoires.

Quels bénéfices ?

Les maladies neuro-musculaires sont classées en grands groupes pour lesquels la pratique spécifique de l’activité physique et de rééducation apporte des bénéfices :

* Le plus important est la limitation des déformations, sources de handicap et de douleurs, par une prise en charge orthopédique précoce et régulière. 

Elle prévient la perte d’autonomie.

Elle s’accompagne d’exercices de souplesse articulaire, de mouvements de grande amplitude, d’étirements doux, d’un travail de coordination et d’équilibre, d’exercices de relaxation ou de sophrologie.

Tous ces exercices complémentaires sont indiqués sur la prescription selon le contexte de prise en charge de chaque patient.

Ainsi, il peut être recommandé le Yoga et des pilâtes pour renforcer à la fois la stabilité, la flexibilité et prévenir des contractures.

La natation, comme activité portée, peut être préconisée pour réduire le stress sur les articulations.

* Le deuxième bénéfice important réside dans la prévention des complications cardio-vasculaires et métaboliques liées à la sédentarité imposée par le déficit musculaire.

* Le ralentissement de l’évolution de la maladie par l’augmentation de la force musculaire et de l’endurance aérobie est aussi un bénéfice majeur.

Les bienfaits ne sont pas seulement physiques et physiologiques, ils sont aussi psychiques :

* La pratique régulière de l’APA encadrée améliore l’acceptation de la maladie, renforce la motivation, diminue l’anxiété, augmente la confiance en soi et améliore la qualité de vie et du sommeil.

La prise en charge pluridisciplinaire permet d’améliorer la santé mentale, mais aussi sociale au travers d’un cadre sécurisé pour la pratique.

Conclusion

Du fait de la diversité et de la complexité des maladies neuro musculaires, une aide au diagnostic et à la prescription médicale d’APA s’impose pour des bénéfices pluriels.

Sportsanteclic sera demain un outil essentiel capable de fournir une aide à l’orientation diagnostique pour une ordonnance précise d’APA dans les maladies neuro musculaires.

La pertinence des recommandations et des accompagnements limite la perte d’autonomie tout en améliorant les capacités physiques.

Elle sécurise la prise en charge et apporte un bien-être personnel et relationnel dans un parcours difficile, renforçant la motivation et la participation indispensables dans le contexte des maladies neuro musculaires pour limiter leur évolutivité. 


                                                                                                      *** DR COLETTE NORDMANN***